Dermatomiosite Juvenil

Dermatomiosite Juvenil

DEFINIÇÃO

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença rara que afeta os músculos e a pele e pertence ao grupo de doenças que são consideradas imunomediadas. É uma doença rara, com uma incidência de cerca de 2 a 3 novos casos por milhão de crianças/ano. 

CAUSA

É uma doença imunomediada e a causa exata da DMJ é desconhecida. Provavelmente resulta da combinação da predisposição genética de uma pessoa com a exposição a desencadeadores ambientais (radiação UV e alguns microorganismos). 

SINTOMAS

- Fadiga (cansaço) - As crianças estão frequentemente cansadas. Isto pode levar a uma capacidade limitada para praticar exercício físico e, eventualmente, a potenciais dificuldades nas atividades diárias.

- Dores musculares e fraqueza - Os músculos perto do tronco estão frequentemente envolvidos, assim como os músculos do abdómen, das costas e do pescoço. A criança pode recusar-se a andar longas distâncias e a praticar desporto e as crianças mais novas podem "tornar-se irrequietas" pedindo para ser levadas ao colo mais frequentemente.

- Dor e por vezes inchaço e rigidez das articulações - Tanto as grandes como as pequenas articulações podem estar inflamadas na DMJ.

- Erupções cutâneas - Podem afetar o rosto sobretudo em redor dos olhos com uma descoloração arroxeada das pálpebras (rash heliotrópico). Também pode existir vermelhidão nas bochechas (erupção malar), assim como noutras partes do corpo (parte superior dos dedos, joelhos e cotovelos), onde a pele se pode tornar mais espessa (pápulas de Gottron).

- Calcinose – São nódulos duros sob a pele contendo cálcio. Estes nódulos podem ulcerar e drenar um líquido leitoso constituído por cálcio.

- Envolvimento intestinal - Incluindo dor abdominal ou obstipação (prisão de ventre) e mais raramente, pode originar quadros mais graves caso os vasos sanguíneos do intestino sejam afetados.

- Envolvimento pulmonar - Podem ocorrer problemas respiratórios devido à fraqueza muscular. Nas formas mais graves, praticamente todos podem ser afetados, o que resulta em problemas na respiração, deglutição e fala.

O QUE FAZER

Se o seu filho tem estes sintomas deve ser observado por um profissional de saúde logo que possível. Serão realizadas análises e outros exames e, se o diagnóstico se confirmar, o seu filho será encaminhado para ser observado pela Reumatologia Pediátrica.

TRATAMENTO

Todos os medicamentos atuam suprimindo o sistema imunitário, de modo a controlar a inflamação e a evitar lesões.

 

Corticosteróides

Estes medicamentos são excelentes para controlar rapidamente a inflamação. Por vezes são administrados por via endovenosa, para garantir a sua rápida atuação. Isto pode ser salvar vidas.

Metotrexato

Demora 6 a 8 semanas a começar a atuar e é muitas vezes administrado durante um longo período de tempo. O seu principal efeito secundário são as náuseas após administração. Ocasionalmente, podem surgir aftas na boca, enfraquecimento moderado dos cabelos, diminuição no número de glóbulos brancos ou aumento das enzimas hepáticas. Os problemas de fígado são moderados mas podem agravar-se muito se houver consumo de álcool. A adição de ácido fólico, uma vitamina, diminui o risco de efeitos secundários, especialmente na função hepática.

 

Outros medicamentos imunossupressores

A ciclosporina, a azatioprina e o micofenolato de mofetil são opções em crianças com doença refractária. A ciclofosfamida pode ser indicada nos casos mais graves.

Imunoglobulina endovenosa

Contém anticorpos humanos presentes no sangue. É administrada numa veia e atua, em alguns doentes, através de efeitos no sistema imunitário, causando melhoria da inflamação.

Fisioterapia e exercício físico

Os sintomas físicos comuns da DMJ são fraqueza muscular e rigidez das articulações, resultando em redução da mobilidade e da condição física. Estes problemas podem ser minimizados através de sessões periódicas de fisioterapia. O fisioterapeuta irá ensinar tanto aos pais como às crianças uma série de exercícios de elasticidade, força e resistência física apropriados. O objetivo do tratamento é recuperar a força muscular e a capacidade de resistência, e melhorar e manter a amplitude de movimento das articulações.

EVOLUÇÃO/ PROGNÓSTICO

Geralmente a DMJ evolui de uma das seguintes formas:

- Evolução monocíclica: apenas um episódio de doença que entra em remissão (ou seja, sem atividade de doença) no prazo de 2 anos após o início, sem recidivas;

- Evolução policíclica: podem existir longos períodos de remissão (sem atividade de doença e a criança está bem) que alternam com períodos de recidivas da DMJ, que ocorrem frequentemente quando o tratamento é reduzido ou descontinuado;

- Doença ativa crónica: caracterizada por uma atividade contínua apesar do tratamento (doença com evolução crónica). Este último grupo apresenta um maior risco de complicações.

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